Stoffwechsel

Erkrankungen der übergeordneten Hormondrüsen

Diabetes insipidus

Diabetes insipidus (wörtlich „geschmackloser Durchfluss“), was ihn abgrenzt vom „honigsüßen Durchfluss“ des Diabetes mellitus: Störung des Wasser-Elektrolyt-Haushalts durch übermäßige Urinausscheidung von bis zu 20 l Urin pro Tag bei Unfähigkeit der Nieren, den Urin zu konzentrieren und Wasser zurückzuhalten.

Folgen sind übermäßiger Harndrang, quälendes Durstgefühl und Trockenheit von Haut und Schleimhäuten.

Ursachen sind entweder ein Mangel des Hormons ADH (Antidiuretisches Hormon), das im Hypothalamus gebildet und über den Hypophysenhinterlappen ausgeschieden wird, oder eine fehlende Wirkung von ausreichend gebildetem ADH auf die Niere.

Zur Behandlung des Diabetes insipidus steht als Medikament das synthetische Hormon Desmopressin (Minirin®) zur Verfügung, das in Form von Tabletten oder als Nasenspray gegeben wird, um die Urinausscheidung zu normalisieren. Mit dieser Therapie ist es den Patienten in der Regel möglich, ein ganz normales Leben zu führen.

Desmopressin wird auch beim kindlichen Bettnässen zur Unterdrückung des nächtlichen Harndrangs eingesetzt.

Hypophysenadenome

Hypophysenadenome: Gutartige Tumoren, die zur Mehrausschüttung eines oder mehrerer Hormone des Hypophysenvorderlappens (= vorderer Teil der Hirnanhangsdrüse) führen. Die Beschwerden hängen stark davon ab, welche Hormone übermäßig gebildet werden.

Die Prognose ist gut, eine Heilung möglich. Ist der Tumor abgegrenzt und kann vollständig entfernt werden, ist die Erkrankung sogar heilbar.

Die Erkrankung

Häufigstes Hypophysenadenomist das Prolaktinom, das eine vermehrte Ausschüttung von Prolaktin bewirkt, was bei Frauen zu Zyklusstörungen, Sterilität (Unfruchtbarkeit), Brustwachstum und Milchfluss führen kann. Männer sind häufig sexuell desinteressiert, selten kommt es zur Brustvergrößerung oder zu Brustschmerzen. Drückt der Tumor durch zunehmendes Wachstum auf den benachbarten Sehnerv, kann es zu Sehstörungen (Gesichtsfeldausfällen) kommen.

Eine Überproduktion des Wachstumshormons Somatotropin (somatotropes Hormon, STH) bewirkt bei Kindern vor Abschluss des Skelettwachstums Riesenwuchs (Gigantismus), bei Erwachsenen vergrößerte Hände, Füße, Nase, Kinn, Lippen oder Zunge. Diese Erkrankung wird als Akromegalie bezeichnet, bei der manchmal auch innere Organe vergrößert sind.

Drückt der Tumor auf gesundes Hypophysengewebe, kommt es manchmal neben der Überfunktion einzelner Hormone auch zur Unterfunktion der Hypophyse.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Die im Verdacht stehenden Hormone werden im Blut bestimmt und die Tumoren mit CT oder Kernspin gesucht. Neben der Hormonbestimmung im Blut müssen bei Verdacht auf Wachstumshormon produzierende Tumoren auch Provokationstests durchgeführt werden (Glukosebelastungstest). Nach der Gabe von Glukose fällt der Blutspiegel des Wachstumshormons. Dieser messbare Abfall bleibt bei einer Überproduktion von Wachstumshormon (z. B. durch einen Tumor) aus.

Behandlung. Ziel ist es, den gutartigen Tumor zu entfernen. Ist der Tumor für eine komplette Entfernung zu groß oder nur schwer vom benachbarten Gewebe abgrenzbar, so versucht der Arzt, Wachstumshormon produzierende Tumoren vor der Operation medikamentös mit Octreotid (Sandostatin®) zu verkleinern. Ist eine Operation nicht durchführbar, wird dieses Medikament zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt. Falls auch Octreotid nicht wirksam ist, ist als neues Medikament der Wachstumsrezeptor-Antagonist Pegvisomant (Somavert®) verfügbar, der die Ausschüttung des Wachstumshormons hemmt.

Ähnlich verhält es sich beim Prolaktinom. Hier kommen Bromocriptin, Lisurid, Quinagolid oder Cabergolin zum Einsatz.

Bei nicht durchführbarer Operation und erfolgloser medikamentöser Therapie kommt eine Strahlentherapie zur Tumorverkleinerung in Betracht.

Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion

Hypophysenvorderlappen-Unterfunktion (HVL-Insuffizienz, Hypopituitarismus): Teilweises oder völliges Versagen der Ausschüttung der Steuerhormone des Hypophysenvorderlappens. Diese Unterfunktion tritt bei Tumoren des Hypophysenvorderlappens oder als Folge von Schädel-Hirn-Verletzungen auf. Die Erkrankung ist durch die Gabe von Hormonen gut behandelbar, unbehandelt aber lebensgefährlich.

Die Erkrankung

Die Beschwerden setzen meist nur schleichend ein. Zuerst bemerkt der Betroffene die Effekte fehlender Sexualhormonfunktionen beispielsweise am Rückgang der Schambehaarung, Kleinerwerden der Brüste (bei Frauen) oder Hoden (bei Männern). Sodann kommt es zu Allgemeinbeschwerden wie Blässe, Müdigkeit und Leistungsminderung sowie bei Kindern zu einem Stopp des Körperwachstums. Ganz zuletzt fallen die Hormone der Nebennierenrinde aus.

Stellt die Hypophyse die Hormonfreisetzung vollständig ein, kommt es zu einem hypophysären Koma mit Atem- und Kreislaufstörungen, Unterkühlung, Unterzucker und Bewusstlosigkeit.

Die Prognose ist in der Regel gut, wenn frühzeitig sämtliche fehlenden Hormone ersetzt werden und die Therapie gut überwacht wird.

Das macht der Arzt

Die Diagnose einer Hypophysenvorderlappenunterfunktion wird durch hormonelle Stimulationstests gestellt. Im nächsten Schritt wird nach den Ursachen (z. B. einem Tumor) mittels CT, Kernspin und augenärztlicher Untersuchung gesucht.

Wenn möglich, wird die Ursache beseitigt, z. B. durch operative Tumorentfernung. Die ausgefallenen Hormone müssen lebenslang ersetzt werden (Hormonersatztherapie).